【仲景名医对话】杨濛、李鹏飞：关注血小板减少，守护健康生活
前言：欢迎收看由仲景宛西制药与河南广播电视台健康大河南联合播出的【仲景名医对话】节目。我听身边的家长朋友说，孩子身上有红点的话，就是得了“紫癜病”，有的是“过敏性紫癜”，有的是“血小板减少性紫癜”。在前几期的节目中，我们已经分享了“过敏性紫癜”的一些情况，今天我们有幸邀请到了来自河南中医药大学第一附属医院.儿科的杨濛副教授、李鹏飞主治医师做客我们健康大河南直播间，带我们一起了解“血小板减少性紫癜”的相关知识。
本期要点：
问题一：什么是“血小板减少性紫癜”?通常是怎么发现这个病呢?[杨教授]
血小板减少性紫癜，现在又叫做“原发免疫性血小板减少症”，简称ITP，是儿童中最常见的出血性疾病。临床以出血表现和血小板减少为主要特点。
一部分患儿会成为慢性疾病，需要长期的管理及治疗。
通常，当孩子出现皮肤出血点、紫斑，或鼻出血、牙龈出血，青春期的女孩子月经量过多，或者孩子因为发热就诊，去医院查血常规，发现血小板计数很低。正常情况下，血小板计数(100~300)*109，如果孩子的血小板计数小于100*109，医生会结合其它的一些检查，做出ITP的诊断。
问题二：同样是皮肤红点，为什么有的是过敏性紫癜，有的是ITP?[杨教授]
儿童常见的皮肤红点，也就是皮肤紫癜表现，多见于两种疾病：过敏性紫癜、ITP。
①过敏性紫癜的皮肤红点多对称分布于双下肢，多的话也可以累及双上肢，它发生的本质，是一系列的免疫反应所导致的毛细血管炎，使毛细血管通透性增高，从而导致皮肤红点形成，查血常规会发现PLT计数正常或者偏高;
②而ITP的孩子，皮肤红点多见于易磕碰处，如膝关节、肘关节附近，分布不对称。ITP的发生也有免疫系统的问题，但本质是属于出血性疾病。血常规化验中有三大细胞系：红细胞、白细胞、血小板，其中血小板可以填补血管壁漏洞、参与止血过程，如果血小板计数很低，就会有较高的出血风险。ITP的孩子查血常规，血小板计数是明显偏低。所以，同样是皮肤红点的表现，通过查血常规的化验可以初步帮助识别它们。
问题三：ITP孩子的皮肤红点是因为血小板减少，那么，哪些情况会引起血小板减少呢? [李大夫]
首先，我们讲一下正常情况下的血小板。血液中血小板，来源于骨髓的产生和释放，血小板进入到外周血中。血小板承担着填补血管壁漏洞、止血、炎症反应等角色。平时，血小板的产生和生理性消耗是处于动态平衡的，一般情况下，血常规中的血小板保持在(100~300)*109。如果发生血小板减少，多见于以下几种情况：
① 骨髓的造血障碍，生成的血小板减少，这种情况可见于再生障碍性贫血、白血病等;
② 发生严重的血小板消耗，比如大出血、严重感染等情况，血小板的消耗超过了产生的代偿能力，也会出现血小板减少;
③ 骨髓造血功能正常，但生成和释放成熟的血小板这一环节发生障碍，或者，生成的血小板进入到外周血中受到了免疫攻击、破坏，就会导致血小板计数减少，这种情况，就属于我们今天讲的这个ITP。
问题四：孩子为什么会得ITP?这个病严重吗? [杨教授]
大多数ITP的孩子，在患病前有感染史，如病毒、细菌等，还有一些是注射疫苗或使用相关药物之后出现的。以上因素可以诱发体内免疫系统发生一系列的免疫反应，导致血小板破坏增加，或血小板生成障碍，从而导致血小板计数减少，引起出血。
这个病的严重程度，取决于孩子的出血状态及血小板计数情况。①如果孩子出现难以控制的鼻腔/口腔出血、消化道/泌尿道出血甚至出现颅内/内脏出血，这种情况，不论血小板计数是多少，都是处于疾病的十分危重情况，发生生命危险的风险很大。②但如果孩子全身皮肤、粘膜等都没有任何出血的表现，或者仅有少量皮肤出血点，孩子的一般状态很好，这个时候，如果血小板计数在30*109以上，只要尽可能的保证患儿生活及作息安全，避免外伤、感染、出血等情况发生，相对来说，是还不必过于害怕。③如果孩子的血小板在(20~30)*109甚至更低，即使没有明显的皮肤、粘膜出血表现，除了严密的生活看户外，还要密切关注患儿有无潜在的出血风险，这种情况，是需要医生根据具体情况来判断病情的严重程度。
问题五：这个病属于血液系统疾病，要做骨穿检查吗?[李大夫]
如果根据孩子的病史及临床相关检查化验等情况，考虑ITP可能性大，做骨穿并非必要，但做骨穿的目的是除外其他血液病，如白血病、早期再生障碍性贫血等，医生会根据患儿临床情况及治疗反应，做出是否需要进一步做骨穿检查。很多家长担心骨穿检查会对孩子造成极大的伤害，其实它是创伤比较小也比较安全的一个操作。如果临床孩子的表现及检查结果有不符合ITP的发病特点，这种情况，为了明确诊断，骨穿检查是很有必要的。
问题六：孩子得了ITP，该怎么治疗呢?[杨教授]
儿童ITP多为自限性过程，治疗的目标是提高血小板计数到安全的水平，并尽可能避免出血时间的发生。
①目前，一线的治疗主要是糖皮质激素或静脉注射免疫球蛋白。糖皮质激素，即我们常说的“激素”，激素治疗ITP可以获得近80%的有效率，但是大约1/3的患儿会出现复发。另外，长期使用激素治疗，部分患儿可出现影响生长发育、骨质疏松、高血压、糖尿病等不良反应。
静脉注射免疫球蛋白，即“丙球”，它可以封闭抗体、保护血小板不被破坏。起效迅速但疗效不能持久，价格较贵，适用于高出血风险的联合治疗或对激素有禁忌症的紧急治疗。
二线治疗：促血小板生成药物(艾曲波帕、罗米司亭)、利妥昔单抗(美罗华：)、手术切脾等，因为儿童病例中的有效率、药物的副作用、手术风险等情况，不作为初始选择。
②在我们科室，还有中医药治疗ITP的方法，通过孩子的舌脉辩证和体质情况，临床给予中医药治疗，往往能发挥很好的效果。并且结合使用中医药方法，可以增强孩子的体质，减少患病几率，减少治疗过程中停药后复发的风险。部分孩子在临床病情和一般状态允许的情况下，我们都是只使用中医药治疗，可以使孩子的血小板维持在相对安全的水平，避免使用不必要的激素或丙球治疗。
问题七：孩子得了ITP，这个病能治好吗?[李大夫]
在临床中，根据孩子的病程，将将ITP分为以下几种类型：
3个月内→新诊断ITP
确诊后3~12个月→持续性ITP
病程>12个月→慢性ITP
一般来讲，儿童ITP预后良好，80%的病例在12个月内血小板恢复正常，约20%发展为慢性ITP，约有30%的慢性ITP患儿仍可在确诊后数月或数年自行恢复。尽管大多数患儿在病程中出现血小板明显降低，但是发生严重出血的比例很低，颅内出血的发病率小于千分之五。另外，大约有3%的儿童慢性ITP为自身免疫性疾病的前驱症状，经数月或数年发展为系统性红斑狼疮、类风湿病或Evans综合征等。所以，得了ITP的孩子，经过正规治疗，大多数可在1年内恢复正常，如果属于慢性ITP，要定期做好相关指标的复查。
问题八：针对ITP，平时生活中有哪些需要注意的?[杨教授]
1. 防止外伤：做好安全教育和密切的监护，防止外伤尤其是头部、腹部撞伤。日常活动宜缓慢，避免外伤磕碰跌倒，以免引起出血。
2. 感冒发热时要特别注意有无皮肤、粘膜出血的情况，复查血常规，因为感冒时会触发机体的免疫活动，有可能使血小板减少进一步加重。生病就医时要提醒医生孩子有ITP病史，这样医生就会回避一些药物，如阿司匹林、双嘧达莫(又叫潘生丁)等，这类药物会影响血小板功能，在血小板计数本身已经减少的情况下，就会增加出血的风险。
3. 注意手卫生，勤洗手，避免挖鼻孔;饭前饭后漱口，刷牙时使用软毛牙刷，保持口腔清洁;吃的食物要干净、新鲜。血小板计数低时，避免进食坚硬、不易咀嚼及坚果类食物，这些食物不易嚼烂，易引起消化道出血。另外忌烧烤、辛辣刺激类食物;忌暴饮暴食。
4. 因为预防接种有诱发该病反复的风险，所以疾病期不建议接种疫苗。
本期嘉宾：
杨濛
副主任医师，医学硕士，硕士生导师
世界中医药学会联合会儿科专业委员会理事，中国民族医药学会儿科分会理事，河南省医学科学普及学会中西医结合肾脏病专业委员会委员。2006年毕业于河南中医学院儿科肾病专业，研究方向为中医药防治小儿肾脏疾病，对小儿肾病综合征、紫癜性肾炎、乙肝相关性炎肾、狼疮性肾炎、免疫性血小板减少症等疾病治疗经验丰富。另擅长小儿常见病如咳嗽、哮喘、腹泻、食积等。
坐诊时间:每周一、周四下午，周五上午。
李鹏飞
河南中医药大学第一附属医院
儿科紫癜肾病病区主治医师
