【仲景名医对话】张博、张秋月：眼睑、双下肢水肿伴尿少 警惕肾病综合征
前言：欢迎收看由仲景宛西制药与河南广播电视台健康大河南联合播出的【仲景名医对话】节目。首先给大家介绍一个病案，一位小朋友早晨起来的时候，家长发现他的眼睑水肿，认为可能是由于昨天夜晚睡觉前喝水太多引起，就没有重视;过了两天后孩子出现双下肢水肿，伴有尿少，这时才赶紧带孩子来到医院就诊，经给一系列检查后诊断为肾病综合征，家长知道这个诊断后，非常的担心和疑惑，什么是肾病综合征呢?其治疗预后是怎样的?关于这个话题，今天我们邀请到河南中医药大学第一附属医院儿科的张博副主任医师及张秋月主治医师做客演播室，两位老师对小儿肾病综合征的诊治与预防有丰富的治疗经验，欢迎两位老师。
本期要点：
问题一：很多家长听到孩子得了肾病综合征，首先是不知所措。什么是肾病综合征?发病率高吗?
张博：儿童肾病综合征，是除了急性肾小球肾炎之外儿童肾小球疾病最常见的疾病，发病率约为21%。临床上以低白蛋白血症、大量蛋白尿、高脂血症、明显水肿为主要表现，我们经常说的肾病综合征方是原发性肾综，还有一些是继发性的肾病综合征，如继发于紫癜的紫癜性肾炎、继发于狼疮的狼疮性肾炎，在治疗上要针对其继发因素进行治疗。临床中比较少见的是遗传性肾病，它也可以表现为肾病综合征的症状，该病发病率低，且发病年龄小，多数预后较差，需要进行基因检测才能确诊。原发性肾病综合征(PNS)是儿童常见的慢性疾病，患病率为6/100,000，可以发生在任何年龄，2-6岁多见，男孩多见，男：女约为3:2。
问题二：原发性肾病综合征有哪些临床表现，会有哪些并发症?
张博：刚刚我们提到儿童原发性肾病综合征(NS)，其实是一组由于多种病因造成肾小球基膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。入院后我们根据检查分为单纯型NS、肾炎型NS两种类型。
单纯性肾病综合征的诊断条件：(1)蛋白尿：大量蛋白尿是必备条件，尿蛋白定性多在3+以上，或者24小时尿蛋白定量≥50mg/(kg·d)，或者尿蛋白/肌酐≥2.0。(2)低白蛋白血症：血浆总蛋白及白蛋白降低，血清白蛋白<25.0g/L。(3)高脂血症：主要为高胆固醇血症，血胆固醇≥5.7mmol/L。
肾炎性肾病综合征：具备单纯性肾病综合征的表现，并有下述表现之一，为肾炎性肾病综合征：① 血尿 2周内3次离心尿检查，红细胞>10个/HP。② 反复或持续高血压[≥3次不同时间点测量的收缩压和(或)舒张压大于同性别、年龄和身高的儿童青少年血压的第95百分位]。③ 肾功能异常，并排除血容量不足等所致。④持续低补体血症。
肾病综合征并发症有感染、高凝状态、钙及维生素D代谢紊乱、低血容量、急性肾功能衰竭、肾小管功能紊乱等，其中感染为最常见的并发症，也是本病死亡的主要原因，因此我们在诊断该病的同时，一定也要搞清楚是否存在相关并发症。
问题三：在日常护理中，如何对肾病综合征的患儿进行病情观察?
张秋月：(1)观察患儿血压，水肿，尿量的变化。肾病综合征由于低蛋白血症，体内水钠就会潴留，所以会表现水肿的，而水钠潴留过多同样会增加血容量，就有可能增加血液对血管壁的测压力，有些就可以表现出高血压的。所以需要定期监测血压，目前建议每天早上(6：00-9：00)和晚上(18：00-21：00)测量血压，每次测2-3次，取平均值，肾病患儿血压控制平稳且达标者，可每周自测1-2天血压，早晚各1次，建议对测量结果进行记录。肾病综合症患者需要每天记录尿量的。根据尿量的多少，我们可以推测出目前病情的进展。如果目前尿量大于2500毫升，说明处于多尿期，如果目前尿量小于400毫升，说明属于少尿期。同时，要定期复查24小时尿蛋白定量，监测蛋白质漏出的情况。
(2)注意有无精神萎靡、无力、腹胀、肠鸣音减弱等。肾病综合症患儿由于低蛋白血症会引起组织水肿，导致局部缺血、缺氧，肌肉组织营养供应不足，严重的水肿就会导致患儿出现全身乏力、没劲的症状。由于胃肠道也会引起水肿，就会导致蛋白质不能被结合，患儿的吸收功能下降，造成患儿的营养状况很差，长期的营养不良，就会出现浑身乏力的症状。另外，如果患儿出现贫血的症状，也会引起全身没劲、乏力，可能患儿还会表现出头晕、面色苍白等症状。发现以上情况家属需要及时带患儿前往医院就诊。
问题四：肾病综合征的患儿如果出现水肿、血栓等症状的时候，如何进行症状护理?
张秋月：关于水肿：第一、避免喝太多的水。如果患儿喝多太多的水，水分在身体内潴留，那么水肿会进一步加重。除了纯水以外，还包括汤类，含有的水分也是比较多的，还有就是水果。严格记录出入水量，限制液体入量。患儿摄入液体量要等于前一天尿量加上500ml。
第二、要避免吃太咸的食物。如果吃得太咸，患儿口渴症状会比较严重，那么就会喝很多的水，这样也会导致水肿。活动期患儿应控制蛋白质摄入每天每公斤体重1.2～1.8克 ，以优质蛋白为宜。我们推荐的优质蛋白食物有：乳、鱼、蛋、禽、瘦肉、牛肉等和大豆蛋白质，尽量少吃的食物有：油腻、油炸等高脂、高热量食品、腌制品等。每日监测体重并记录。
第三、要严密的监测尿量。肾病综合征患儿之所以出现水肿，主要是由于血中蛋白很低，水分不能吸纳在血管内，就会渗透到外周，这样就会导致有效的血容量不足，肾脏的灌注就会不足，这样患儿就会导致少尿，有些患儿会引起急性肾功能衰竭，因此一定要严密的监测尿量。
第四、全身重度水肿应该卧床休息至水肿消退。腹水严重时，患儿呼吸困难，应采取半卧位。注意保暖和个人卫生。做好皮肤护理，防止皮肤损伤和感染。
另外关于血栓：应保持适度床上活动，如活动四肢、握拳、按摩双下肢，或者家长帮助做四肢运动。病情缓解后可逐渐增加活动量，但不宜过度劳累及剧烈、长时间的运动。同时要合理安排作息，保证足够的休息时间。过度劳累也会导致肾病综合征的复发。建议在走廊或者家里适当活动，促进血液的循环。
问题五：我们常常听说肾病的孩子需要做肾穿?那肾病综合征的病理都有哪些?
张博：其实并不是所有的肾病的综合征的孩子都需要做肾脏穿刺，首先我们来了解一下原发性肾病综合征的肾脏病理类型，该病病理类型分为5种，分别为微小病变、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)、系膜增生性肾炎、膜性肾病和膜增生性肾炎。临床中，如果患儿为单纯型、对激素治疗敏感，那患儿病理多为微小病变，无需行肾脏穿刺;如果患儿对激素耐药、或临床分型为肾炎型，则病理多为非微小病变，需要行肾脏活检明确病理诊断、指导治疗。
问题六：如果需要做肾脏穿刺，那么该如何护理呢?
张秋月：肾脏穿刺术后，患儿去枕平卧六小时，六小时后可在床上弯曲膝盖等活动，十二小时后可床上坐起，24小时后，可酌情下床活动。下床的时候，要特别注意下床三部曲。床上坐起～坐在床边双脚下垂～床旁走动。充分避免体位性低血压或者跌倒等危险。监测血压，观察尿量及尿色，观察有无腰腹部疼痛及创口出血等情况。
多饮水，勤排尿，要按医嘱送检尿常规。
24小时以后可去除腹带，术后2~3天去除创口处敷料。术后一周内以卧床休息为主，1月内避免提重物，避免做跑跳等剧烈运动。
问题七：在明确诊断肾病综合征后，该如何选择用药呢?
张 博：目前原发性肾病综合征的一线治疗药物为糖皮质激素，临床确诊后开始足量激素治疗，即泼尼松片，尿蛋白转阴后改为每晨顿服，后续根据患儿临床病情，进行激素减量，多在9-12月减停。治疗中，如果患儿尿蛋白在4周内转阴，则属于激素敏感，超过4周尿蛋白未转阴，则属于激素耐药。如果在激素减量时多次复发，半年内2次，或1年内4次，属于频复发;我国儿童PNS的调查数据显示：77.6%～91.0%的患儿初始激素治疗敏感，但有80%-90%的患儿复发，其中25%～43%为频复发或激素依赖。
若临床出现激素耐药或者频复发时，我们需要尽快进行肾脏活检以明确病理诊断，并开始启动二线药物治疗，如他克莫司、环磷酰胺、吗替麦考酚等治疗。近几年，随着医学的发展，越来越多的生物制剂也开始应用到肾病综合征的治疗中，如利妥昔单抗、奥法木单抗等，目前我们科选用的生物制剂是利妥昔单抗，使大部分难治性肾病综合征的患儿得到了临床缓解，部分已达到临床治愈。
问题八：刚刚提到肾病的一线治疗方案是激素，相信很多家长谈“激素色变”，那怎样尽可能避免激素引起的副作用?
张 博：定时服用：最好在早上7-8点期间进食早餐后服用。由于人体分泌糖皮质激素在早上8-10时达高峰，每日午夜12时最低。
严格遵医嘱服药：不可骤然停药及加减量，应在医生指导下进行。一旦突然停药，外源性糖皮质激素减少，而人体自身糖皮质激素未能立即分泌，可呈现急性肾上腺皮质功能不全，表现有恶心、呕吐、食欲缺乏、肌无力、低血糖、低血压等。)
长期使用糖皮质激素应补充钙和维生素D，以防止骨质疏松。
肾病综合征患者服用激素，每周或每两周复查尿常规，了解尿蛋白情况，应定期检查血压、体重、血糖、电解质、大便潜血等。防止出现消化道溃疡。
饮食以清淡为主，禁忌辛辣刺激性食物，控制进食量，防止进食过多引起体重过度增加。
因激素有抑制免疫作用，长期服用大量激素患者易免疫力降低，应注意避免受凉感冒，避免去人群聚集场所，一旦感冒感染应及时就医。
发挥中医中药的特色优势，辨证治疗，尽量减撤激素，减少激素的副作用，同时中药还可以改善患儿的生活质量，比如肥胖等，减少家长的精神及经济负担。
问题九：中医药能减轻激素的副作用，那中药在儿童肾病治疗中到底起到什么作用，能不能代替激素?
张 博：确实，随着中医药的运用，我们发现中药能改善患儿症状，提高临床疗效;减轻西药不良反应，缩短激素应用周期;改善体质、预防复发;延缓肾功能进展等。具体来讲，随着现代药理学对中药研究的逐渐深入，使中药无论是中药注射液、中药汤剂还是中成药得以充分应用于肾病综合征的临床治疗。大量研究表明，中药之益气之品，如黄芪、党参，可提升肾阳以促进肾精化气，固肾扶正以提高机体免疫力，减少尿蛋白、提升血浆白蛋白;滋阴之品如熟地黄、女贞子、墨旱莲，可滋养机体营阴，改善长期服用激素导致的潮热盗汗，五心烦热等阴虚之象;利水之品，如车前子、大腹皮等，通过利尿消肿以清除机体水湿而消除水肿;活血之品，如当归、丹参、益母草，可促进血液循环，改善高脂血症所致的血液高凝状态;另外，中医药的配伍应用还可抑制下丘脑—垂体—肾上腺皮质轴系统，减轻激素副作用，改善激素依赖、停药后易复发的缺点，从而使中医药在肾病综合征的治疗中占据不可取代的地位。
但是中药不能替代激素。
问题十：针对肾病综合征的患儿，我们科室在除了中药治疗方面，还有哪些中医理疗方面?
张秋月：除了中药方面，我们科室还有多项中医治疗：如耳针，艾灸，肾脏理疗，火龙罐，穴位贴敷
耳穴贴压法是采用王不留行籽贴压于耳廓上的穴位或反应点，以便用手按揉耳穴产生酸、麻、胀、痛等感觉,通过其疏通经络、调整脏腑气血功能、促进机身体的阴阳平衡，达到防治疾病、 改善症状的一种操作方法，属于耳针技术范畴。
艾灸是我们科室常用的中医外治疗法之一，靠对人体局部的温热刺激、增强局部血液循环和淋巴循环起到作用，在身体某些特定穴位上施灸，可达到和气血、调经络、养脏腑，提高免疫力的目的。艾灸产生的温度或者是传统艾灸的烟对人体的刺激产生一种特定的应激状态，调动激发人体潜能，激活免疫系统，从而提高人体免疫力。
小儿肾脏穴位理疗法是根据中医经络学的基本理论， 选用特定的穴位，运用现代毫米波技术全面改善机体免疫力，减轻变态反应;同时通过超低频电脉冲技术刺激人体 腧穴，激发经络之气，调整脏腑功能的一种中医操作方法。
火龙罐是利用特殊的陶瓷工具，罐体内放置艾柱，艾柱点燃生发纯阳之性，依据中医经络腧穴理论，在患者体表一定的部位运用旋、震、扣、按等手法，以达到温通调补之功效，是一种集推拿、刮痧、艾灸、点穴为一体的自然疗法。
问题十一：家长朋友们也都关心，肾病综合征经过治疗之后的情况。儿童肾病综合征的转归和预后如何?
张 博：儿童肾病综合征的转归分为：①临床治愈：完全缓解，停止治疗>3年无复发;②完全缓解：血生化及尿检完全正常;③部分缓解：尿蛋白阳性<+++;④未缓解：尿蛋白≥+++;儿童肾病综合征的预后与肾脏病理类型密切相关：微小病变这绝大数对激素敏感，虽70%左右的患儿会有1-3次甚至多次复发，仍预后良好;而局灶节段性肾小球硬化仅约20%敏感，既往数据显示40%的患儿在10-15年发展至肾功能不全，预后不良。此外，肾病综合征的并发症，如感染、高凝状态、电解质紊乱、低血容量休克等，也可影响预后，部分患儿可因感染、血栓、休克而丧失生命。
问题十二：据了解，有部分肾病综合征患者初始治疗康复后还会多次反复、病程迁延严重影响健康。那么怎样减少肾病综合征的复发呢?
张 博：(1)提高抵抗力，预防感染：多吃新鲜的水果蔬菜，补充足量维生素;适量运动，以散步为主，避免劳累;
(2)防治炎性疾病：积极控制感染病灶：龋齿、扁桃体炎、鼻炎、泌尿系感染等。
(3)合理的治疗方案：1) 针对病因治疗; 合理使用激素和免疫抑制剂：不要私自减药或者停药;3) 激素治疗期间分阶段应用中药治疗：不同治疗节段，我们选用不同治疗治则的中药进行调理;
问题十三：关于肾病综合征的预后日常护理，我们可以给家长哪些健康指导呢?
张秋月：(1)急性期建议卧床休息，疾病缓解后可增加活动。 注意劳逸结合。
(2)合理饮食，给予优质蛋白饮食。如鸡蛋，牛奶，瘦肉等。少进食动物油脂，尽量选择植物油，鱼油，水肿时给予低盐饮食。但有的小朋友限盐太过了，就会出现低钠血症。
(3)鼓励病人说出自己对疾病的担忧，帮助分析原因。减轻病人思想负担。比如说服用激素担心激素副作用。
(4)按时按量的服药，不得随意减量或者停药。避免使用肾毒性药物。
(5)指导病人预防各种感染的发生。
(6)急性期卧床休息，给予双下肢按摩，恢复期活动与休息交替进行。
(7)定期门诊复查，若出现少尿，水肿，尿液浑浊，感冒等症状时，应及时就医。
本期嘉宾：
张博
副主任医师，第七批全国老中医药专家学术经验继承人。长期从事儿科临床科研工作，擅长诊治小儿肾病综合征、紫癫性肾炎、IgA肾病、急性肾小球肾炎、血尿蛋白尿原因待查等将脏疾病和过敏性紫凝、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等结缔组织疾病。
学术兼职:中华医学会儿科分会青年委员，中华中医药学会儿科分会青年委员，中国中医药信息研究会儿科分会理事，河南省医学科普学会中西医结合肾脏病专业委员会委员。
参与国家自然科学基因项目2项，主持及参与省级课题10余项，获河南省中医药科学技术成果奖2项。
张秋月
主治医师
医学硕士，擅长中西医结合治疗肾病综合征、急性肾损伤、慢性肾脏病、过敏性紫凝、紫凝性肾炎、狼性肾炎、IgA肾病、系统性红斑狼疮及将炎等儿童风湿免疫及儿童肾脏疾病，并对儿童常见的反复呼吸道感染、急性支气管炎、肺炎、消化不良、腹泻等疾病也有丰富的治疗经验。
