【健康科普讲堂】胡宁：带您揭开慢性粒细胞白血病的神秘面纱

　　健康大河南讯：(文│河南大学淮河医院血液内科 胡宁)“慢粒”是 慢性粒细胞性白血病 的简称，也叫“慢性髓性白血病”英文简称CML。 “慢粒”是骨髓造血干细胞异常增殖形成的恶性肿瘤，是慢性白血病中最常见的一种类型，约占白血病患者总数的15%。“慢粒”起病缓慢，没有急性白血病那样凶险，通过合理的治疗和监测，可以获得和正常人一样的寿命。

　　慢性粒细胞白血病是血液系统的恶性肿瘤，以前的慢粒是不治之症，而现如今它已不是曾经夺命的“血癌”，“慢粒”已经成为像高血压、糖尿病一样，大多数患者只要每天口服药片规范治疗，就能有效控制的“慢性疾病”。但是作为一名慢粒患者，仍应对其足够重视，毕竟CML仍有进展的风险，良好的医患互动和自我管理，可以明显降低疾病进展的风险。

　　为什么会发生慢粒呢?

　　人体是由细胞组成，细胞内有一个控制中心叫做细胞核，细胞核内包含染色体，染色体主要是由紧密缠绕的DNA和蛋白质组成的物质，DNA中包含着控制细胞功能的指令，叫做基因。人体每个细胞有23对不同的染色体，用不同的编号区别。

　　慢粒是由BCR-ABL融合基因引起的，在正常血细胞中没有这个类型的基因，而且也不会遗传给孩子。BCR-ABL基因由9号和22号染色体的基因发生片段交换(易位)而形成。9号染色体上的ABL基因，与22号染色体上的BCR基因在一起形成BCR-ABL融合基因，同时产生新的较短的22号染色体被称为费城染色体(Ph)。费城染色体或BCR-ABL基因是CML的特征性标志，如果没有发现费城染色体或BCR-ABL基因，就不能确诊为慢粒。 含有费城染色体或BCR-ABL基因的细胞称为慢粒细胞，它们产生发育不正常的细胞。随着时间的推移，慢粒细胞可以在骨髓中生长，使骨髓过于拥挤而没有空间给健康的白细胞、红细胞和血小板。经过几个月或几年，慢粒细胞可以从骨髓流入血液，在没有治疗时，慢粒细胞最终可以到达并大量积聚在其他器官，典型症状：乏力、低热、多汗、消瘦、脾大等。有些患者并无明显症状，仅在常规体检中发现外周血异常增高。

　　哪些危险因素及诱因会引发慢粒呢?

　　目前比较公认的诱因是电离辐射，暴露于辐射的人群有较高的发病率。非电离辐射一般无害，无需过度担心。非电离辐射包括：紫外线、无线电、可见光。电脑屏幕、红外线、WIFI、微波炉等，“电离辐射”包括：自然界、某些食物、医疗射线、人造射线等。

　　慢粒的常见临床表现为贫血，反复感染且不易治好，出血倾向，脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。临床上根据治疗难度分为三个分期：慢性期(早期)93%、加速期(中期)5.7%和急变期(晚期)1.3%。白细胞极度增高时，可出现呼吸困难、头晕、神经精神症状、血栓形成等。

　　通过靶向治疗，绝大部分慢性期以及部分加速期患者可获得长期生存。而慢粒一旦进入急变期，则不再“幸运”，预后如同其他类型的急性白血病，自然病程以月计算。

　　(公益支持：翰森制药)