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【神外名医谈】对话马云富:宝宝头颅畸形 只是发育未成熟?狭颅症治疗等不起!

发布时间:2019-04-03  来源:   
2019-04-03  健康大河南

  宝宝的降生给家庭带来了无尽的喜悦,可是,在婴儿不断成长过程中,有些新爸爸新妈妈却发现,我家宝宝的头形状怎么越来越不对劲?头颅越长越畸形,眼眶异常,精神状况也一直不好,这个时候我们就要警惕宝宝是不是得了狭颅症。

  今天,我们特别邀请到了郑州大学第三附属医院小儿神经外科主任马云富做客健康大河南演播室,来详细给我们介绍狭颅症的有关知识和诊疗对策。

  问题一:颅脑畸形是狭颅症的常见症状,这不仅影响个人形象,还有可能对脑部健康造成很大影响,什么是狭颅症?

  马主任:狭颅症又称之为颅缝早闭,是由于一条或多条颅缝过早闭合或骨化所致颅骨发育障碍而导致的先天畸形,发病率约为1/2500,在先天性颅颌面畸形中位居第二位,仅次于唇腭裂畸形。狭颅症的发病率从高到低依次为:矢状缝(40%~50%)、冠状缝(20%~25%)、额侧(5%~15%)和人字缝(1%~5%)。

 

  问题二:宝宝从小就是颅脑畸形,受到外部影响的机会很少,狭颅症是不是先天疾病?

  马主任:目前的研究认为,狭颅症是一种多因素多基因疾病,基因突变、血液、颅内压、代谢性疾病等相关因素均可干扰颅缝的生长闭合。研究发现转化生长因子β受体(TGFBRl,TGFBR2)、胚胎发育基因TWISTl、同源盒基因MSX2、原纤维蛋白基因(FBNl)、细胞色素P450还原酶基因(POR)成纤维细胞生长因子受体(FGFRl,FGFR2,FGFR3)、酪氨酸激酶Eph/Ephrin家族蛋白EFNBl、小GTP酶蛋白家族RAB(RAB23)等基因的突变与颅缝的过早闭合有紧密联系。

 

  问题三:这些畸形的外在表现都有哪些?

  马主任:不同的颅缝早闭可导致不同的头颅畸形,矢状缝早闭可导致舟状颅畸形;单侧的冠状缝早闭可导致斜头畸形;双侧冠状缝早闭可表现为短头畸形;额缝早闭可导致三角头畸形;人字缝早闭可导致头颅呈现一个梯形。

 

  问题四:畸形症状的表现是多种多样的,最多发的矢状缝早闭,详细情况是什么样?

  马主任:单独矢状缝早期闭合引起舟状头畸形又称长头畸形,是颅缝早闭中最常见的头颅畸形,约占40%~70%。矢状缝过早闭合,头向侧方发育受限,即向前后扩张,结果颅穹隆呈前后拉长,左右狭窄,使头颅呈鞍状畸形,枕及额极过度膨出。额骨位置可以很高,因颞窝间狭窄而形成梨状前额。矢状缝早期闭合所致舟状头畸形,男性占大多数,男女之比为4∶1。偶有家族史。

 

  问题五:如果担心宝宝是矢状缝早闭,我们可以去医院做哪些检查来进行确诊?

  马主任:X片:颅骨平片可见头颅呈舟状畸形,沿矢状缝骨质密度增高,钙质沉着,严重者看不到骨缝,而冠状缝、人字缝、鳞状缝增宽,甚至分离,如有颅内压增高,可见脑回压迹增多。

  CT:可以做头颅CT三维成像。

 

  问题六:宝宝年龄小,身体发育不完善,我们会采用什么方法进行治疗?如果需要进行脑部手术,尚在发育的宝宝能不能承受得住?

  马主任:手术是治疗狭颅症的唯一方法,但是对于手术时机、手术方式及步骤的选择仍存在争议。狭颅症的手术治疗最早开始于19世纪六十年代,其手术目的是松解早闭的骨缝,使颅腔扩大以满足大脑生长发育的需要。因婴幼儿是大脑生长发育最为迅速的阶段,2岁时大脑发育接近成人的70%~80%,6岁可达90%,故现主张尽早手术治疗。

  小于6-8月龄:单纯颅缝再造术①颅缝再造术:在早闭的骨缝处切开并剥离骨膜,然后咬除颅骨形成约1.5~2 cm宽的骨沟缺损带,同时切除骨沟两边宽约1~2 cm的骨膜。

  大于6-8月龄:颅盖成型术。

  综上所述,狭颅症为一种多因素多基因的先天性疾病,手术治疗是唯一的治疗方法。现今的头颅整形重建术可尽早给大脑的生长发育提供必要的空间,可预防智力、精神、语言及运动等功能发育迟滞的发生。国内对于狭颅症的认识较晚,需进一步推广此先天性疾病的诊断及治疗,希望在不远的将来,狭颅症患儿将会得到更好的治疗。

  专家介绍:

  马云富、教授、主任医师、硕士研究生导师,郑州大学第三附属医院(省妇幼)小儿神经外科主任、河南省小儿神经外科疾病诊疗中心主任。中华医学会全国小儿神经外科专家委员会常务委员,中国妇幼保健协会小儿神经微创专业委员会副主任委员,河南省预防医学会婴幼儿脑积水防治专业委员会主任委员,河南省医学会小儿神经外科专业委员会主任委员,河南省医学会神经修复专业委员会副主任委员,河南省医学会神经外科分会专业委员会常委,河南省预防医学会小儿脑瘫专业委员会常委。

  擅长:椎管内肿瘤,手术经验丰富,在椎管内肿瘤尤其是脊髓髓内肿瘤显微手术方面具有高深的造诣,收治了许多无处求医、疑难高危的脊髓肿瘤患者,成功地切除肿瘤,使患者获得了新生。能做各种脊椎脊髓病高难度手术,包括高颈段髓内肿瘤切除术、脊髓拴系松解术,脊椎裂、脊膜膨出、治疗。所做的脊髓拴系松解术明显提高了疗效,减少了并发症,是国内上做此手术例数较多(2000余例)、每年200余例、疗效较好的专家。每例病人均有手术录像为以后病人复查、治疗提供了强有力的支持。


[责任编辑: 高博]