平舆县人民医院冯广辉：早诊断早治疗可控制 急性早幼粒细胞白血病并非“凶神恶煞”

　　健康大河南讯：在我们的身体里，血液如同河流般流淌，滋养着每一个细胞。但有时候，这条河流也会遭遇“不速之客”——急性早幼粒细胞白血病，它让原本正常的血液系统变得混乱不堪，甚至让白细胞突然叛逆，开始攻击自己的身体。那到底什么是急性早幼粒细胞白血病?

　　对此，本期节目我们特别邀请到平舆县人民医院血液内科主任 冯广辉做客演播室，和我们大家讲讲急性早幼粒细胞白血病的相关知识。

　　首先欢迎冯主任的到来，您先和观众朋友们打个招呼吧。

　　嘉宾：主持人好，观众朋友们大家好，我是平舆县人民医院血液内科的冯广辉医生，非常高兴与大家在此见面。

　　问题一：当我们首次听到“急性早幼粒细胞白血病”这个名字时，感到非常陌生。那么，它究竟是一种怎样的疾病呢?

　　对于早幼粒细胞白血病大家感到陌生，但是对于急性白血病相信大家是比较熟悉的，我们在现实生活中及影视作品中，经常听到。其实急性早幼粒细胞白血病是急性髓系白血病中的一种特殊类型，也就是我们经常听到的M3。该病大多数患者具有特异性染色体易位t(15，17)(q22,q12)，形成PML-RARa融合基因，其蛋白产物导致细胞分化阻滞和凋亡不足。该病易见于中青年人，平均发病年龄为44岁。占同期AML的10%-15%,发病率约为0.23/10万。APL临床表现凶险，起病及诱导治疗过程中容易发生出血和栓塞引起死亡。近三十年来，由于维甲酸及砷剂的规范化临床应用，APL已基本不要进行造血干细胞移植即可治愈的白血病。

　　问题二：生活中哪些因素导致了急性早幼粒细胞白血病的发生?是遗传、环境还是其他某些原因在作祟?

　　其实对于白血病的发生，目前来说，并不太清楚。可能与以下因素有关，1.生物因素，主要是病毒感染和免疫功能异常。2.物理元素，包括X射线，γ射线等电离辐射。3.化学因素，多年接触苯以及含有苯的有机溶剂。4.遗传因素，其实家族性白血病约占白血病的0.7%，我们常见的一些遗传病比如唐氏综合症，比正常人群得白血病高20倍，发病率约50/10万。5.其他血液病等疾病的转化，比如MDS,淋巴瘤等血液病。

　　问题三：很多人都非常关心，这个疾病通常会给身体带来哪些变化或不适?您和我们大家讲讲吧。

　　急性早幼粒细胞白血病其实和其他白血病一样，会出现贫血，发热，疾病本身发热可表现为低热，但出现高热时，往往提示继发于感染。另一个明显的症状就是出血，早幼粒细胞白血病非常容易出血，因为该病容易合并凝血异常而出现全身广泛性出血，一旦出血颅内出血，病人很容易出现死亡，所以说这种疾病早期因为出血死亡率是比较高的。

　　问题四：它又是如何影响患者的血液系统及其他器官功能?长期不治疗的话会有哪些严重后果?

　　这个病其实刚才我们也说过了，主要影响我们的造血功能及凝血功能，我们通常可以看到大部分人血常规提示，白细胞异常，增高或者降低，贫血，血小板低，凝血功能异常。急性白血病如果不治疗的话，它的平均生存期3个月左右，而早幼粒细胞白血病由于对凝血功能影响很大，它会导致出血死亡，它的生存期可能更短，甚至数天。

　　问题五：看来及早诊断和治疗还是非常重要的。临床中通常会通过哪些检查手段来确诊这一疾病?血常规、骨髓穿刺在其中扮演了什么角色?

　　白血病的诊断目前来说我们主要靠MICM(细胞形态学/免疫学/遗传学/分子生物学)进行诊断分型，这些检查需要靠骨髓液及血液，所以说血常规及骨髓穿刺是这种疾病诊断的主要依据和必须的检查。

　　问题六：一旦确诊，患者和家属都很关心治疗的问题。随着医学进步，目前有哪些治疗方案?

　　其实我们在开始的时候已经说了，这种疾病虽然早期死亡风险较高，但是也是能通过规范全反式维A酸和砷剂治愈的一种白血病，很少需要骨髓移植，所以说，含维A酸和砷剂的方案是治疗该病的主要和必不可少的方案。对于高危人群，我们需要应用联合化疗药物治疗，也需要腰椎穿刺进行鞘内注射来预防中枢系统白血病。

　　问题七：针对这种类型的白血病，靶向治疗相比传统化疗有哪些独特优势?

　　其实对于这种疾病，我们所谓的靶向药也就是我们通常说的维A酸和砷剂，维A酸的应用可以使凝血功能更好的控制，而且维A酸联合化疗可以获得更好的CR率，目前该种疾病我们可以给予维A酸和砷剂进行维持治疗2年，减少疾病的复发，而且我们不用太担心像传统化疗药对骨髓的抑制作用。

　　问题八：患者在治疗过程中，日常生活、饮食、运动等方面有哪些特别需要注意的事项?

　　该疾病治疗过程中尤其是诱导治疗中，很容易出现分化综合征，凝血功能异常，感染等风险，我们需要患者注意休息，做好防护，避免辛辣硬等食物，减少出血、感染等风险，并每天做好体重记录，以便保证患者安全同时，我们给与及时处理相关问题。

　　问题九：在节目的最后，您和我们大家讲讲在生活中应该如何预防急性早幼粒细胞白血病吧。

　　其实不光是白血病，包括实体肿瘤、心脑血管等疾病都需要我们在生活中有良好的心态，健康的饮食方式，戒烟酒，适量运动，早睡早起，进而保证身体健康，减少疾病的发生。

　　主持人结尾：好的，非常感谢冯主任的精彩分享。相信通过刚刚的讲解，大家对急性早幼粒细胞白血病有了更深一步的了解。这一疾病虽然听起来让人心生畏惧，但并非不可战胜。只有了解这种疾病，我们才能够更加积极地预防、早期发现并有效治疗它。好了，本期节目到这里就要结束了，感谢您的收看，我们下期再见。