【健康科普访谈】米瑞华：到底什么是慢性粒细胞白血病?看完这些带你揭开慢粒的神秘面纱

　　健康大河南讯：观众朋友大家好，欢迎收看本期节目。白血病是大家相对都比较恐惧的疾病，很多患者都谈“白”色变，那事实真的是这样子吗?随着肿瘤靶向治疗的不断进展，靶向治疗药物越来越多，白血病的疗效已经有了非常大的提高。其中，慢性粒细胞性白血病就是我们今天要谈的疾病，目前很多患者都已经成功实现了无治疗缓解的目标，那到底什么是慢性粒细胞性白血病?

　　今天我们非常荣幸的邀请到了河南省肿瘤医院血液科副主任医师 米瑞华博士做客演播室，把患者关心的问题给大家逐一进行讲解。

　　首先欢迎米主任的到来，您先和观众朋友们打个招呼吧。

　　嘉宾：

　　问题一：米主任，其实大家对血液系统疾病的认识都是比较欠缺的，在节目的最开始，您先和大家来讲一讲慢性粒细胞性白血病是什么吧?

　　慢性粒细胞性白血病(CML)是一种恶性克隆的骨髓增殖性疾病，其特征性标志是9号和22号染色体之间的异位t(9; 22)形成的Ph染色体，从而形成BCR-ABL融合基因，这导致细胞的增殖不受控制，表现为白细胞极度增高，脾脏增大等诸多表现。

　　问题二：任何疾病到来都不可能说是悄无声息的，慢性粒细胞性白血病的临床表现有哪些呢?

　　乏力，盗汗，低热。

　　腹胀，腹部不适。

　　高白细胞症状:头晕，耳鸣，晕厥，心绞痛等。

　　问题三：其实大家都非常关心如果出现了您刚刚提到的临床变现，怀疑自己可能是慢性粒细胞性白血病的话，应该去医院做哪些检查来进行下一步的鉴别诊断呢?

　　问题四：慢性粒细胞白血病的临床分期及其诊断标准是什么?

　　CML临床上分为慢性期，加速期和急变期三个期。慢性髓性白血病中国诊断与治疗指南(2020年版)指出：

　　慢性期：外周血或骨髓中原始细胞<10%，没有达到诊断加速期和急变期的标准;

　　加速期标准：

　　符合下列一项即可诊断

　　外周血或骨髓中原始细胞10～19%;

　　外周血嗜碱粒细胞≥20%;

　　对治疗无反应或非治疗引起的持续性血小板减少(<100×109/L)或增高(>1000×109/L);

　　进行性脾脏增大或白细胞计数增高;

　　治疗过程中出现PH+细胞基础上的其他克隆性染色体异常(CCA/PH+)。

　　急变期标准：

　　符合下列一项即可诊断

　　外周血或骨髓中原始细胞≥20%;

　　髓外原始细胞浸润;

　　骨髓活检原始细胞集聚。

　　问题五：确诊之后患者也非常关心治疗的问题，慢性粒细胞白血病如何治疗?

　　BCR-ABL融合基因是CML的致病基因，酪氨酸酶抑制剂(TKIs)作为CML的靶向药物，其出现极大的改善了该病的治疗现状和预后，目前国内可供选择的TKIs主要有以下三种：伊马替尼、达沙替尼、尼洛替尼、氟马替尼和奥雷巴替尼。绝大多数CML患者需要终身治疗，而最初的治疗选择哪种药物需要将疾病特点、患者自身特点以及药物的特性等考虑在内。目前由于TKI药物的存在，使得造血干细胞移植不作为CML患者的第一选择。

　　问题六：慢性粒细胞白血病的治疗目标是什么?

　　CML的治疗目标是尽可能早期快速降低肿瘤负荷，预防疾病进展，延长患者生命，改善生活质量，实现TFR(无治疗缓解)，治愈疾病。

　　问题七：为什么说定量PCR是慢性粒细胞白血病最合适的监测手段?

　　运用PCR技术对微量的BCR-ABL融合基因不断地扩增，使其数量被扩大上百万倍，这样就很容易检测到它的存在。PCR检测操作简单，外周血和骨髓都可以用于检测。

　　问题八：慢性粒细胞白血病患者如何规范地做PCR?

　　治疗开始前、治疗3个月、治疗6个月、治疗12个月、疾病残留<0.01%后每3~6个月检测一次

　　问题九：很多年轻的患者，尤其是女性朋友，都非常关心慢性粒细胞性白血病会不会遗传呢?米主任，您和我们大家讲讲。

　　CML的发生与遗传因素相关的证据极少。CML患者的后代发病率并不比普通人群高，而且在同卵双胞胎中，一位患病，另一位不一定患病。CML的发病并无直接联系。这些证据有力的支持了CML是一个获得性疾病(而不是遗传性的)。

　　问题十：慢性粒细胞白血病患者的停药，或者说是打算怀孕生宝宝的话，都需要满足哪些条件呢?

　　由于TKI的应用，CML的治疗模式已经有终生服药到部分患者实现停药。

　　哪些患者有条件进行停药：

　　发病时是慢性期，无TKI耐药病史，获得深层分子学反应(DMR)超过2年，充分了解停药，对停药有心理准备。

　　患者对TKI停药考量：

　　医师强调TFR后的随访监测，随时分子学复发的可能性，即使停药亦需要长期监测。

　　妊娠管理：

　　充分告知致畸及停药风险计划受孕，备孕期间男性患者不必停药，女性患者必须停药。停药期间融合基因每月检测1次，若融合基因失去MMR，可观察若失去完全血液学反应，需要治疗：怀孕3个月之内，行白细胞单采术;怀孕3个月后行白细胞单采±干扰素治疗。

　　哺乳期间：若融合基因水平处于MMR，继续停药哺乳。若融合基因水平高于MMR，停止哺乳，开始TKI治疗。

　　最后祝各位规范治疗，定期监测，快乐生活每一天，最终都能实现无治疗缓解。

　　主持人结尾：好的，非常感谢米主任的精彩讲解。相信通过刚刚的分享，大家会更加了解慢性粒细胞白血病的相关知识，同时也能做到规范管理。好了，本期节目到这里就要结束了，感谢您的收看，我们下期再见。