【神经调控之家】对话杨继学：经常“挤眉弄眼”，当心梅氏综合征，不闻不问易误终身！
当今社会都是“看脸时代”和“外貌协会”，第一眼缘也是很重要的，但是对于梅杰综合征患者来说这是一大缺陷。面部情况可以延伸出很多问题，严重者甚至睁眼困难，下巴抽搐。到底什么是梅氏综合征呢?有没有哪些治疗方法呢?
今天我们特别邀请到了郑州大学第三附属医院神经外科副主任医师杨继学，请他和我们讲讲关于梅氏综合征的相关知识。
采访提纲：
一.杨主任您好，在节目的一开始，您能否先给我们介绍一下什么是梅氏综合征吗?
杨主任：梅杰氏(Megei)综合征是一种肌张力障碍性疾病，由法国神经病学家Megei于1910年首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。
Megei综合征属于成人多动症，一般将其划分为三个类型：
(1)眼睑痉挛型;
(2)眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型;
(3)口下颌肌张力障碍型。
二.如果患上了梅氏综合征，它的发病症状都有哪些呢?临床表现都有哪些?
杨主任：主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动，又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍。
1. 双眼睑痉挛，为最常见的首发症状(76%～77%)部分由单眼起病，渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅颈部)
2. 口、下颌和舌痉挛：常表现为张口、牙关紧咬、缩唇撅嘴、伸舌等，致面部表情古怪特殊。
3. 咽部、额头及手足和肢体症状：咽部不适、咳嗽、发音不清、吞咽困难，额头发紧、皱眉，姿势性震颤、书写痉挛、足内翻、不自主抽动等;
4. 胸腹部症状：胸腹部局部不自主抽动，伴发胸闷、憋气等症状。
5.部分患者伴斜颈、头后仰、前屈等症状。
三.为什么会出现这些症状呢?梅氏综合征的发病原因都有哪些?
杨主任：多数学者认为该病发病机制可能与脑基底节部损害，黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下，导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡，胆碱能作用失衡有关。
通常老年期起病，以40~70岁居多，多见于女性，男：女比为1：2-3
四.哪一类人群容易患上梅氏综合征呢?又是因为什么原因?
杨主任：通常老年期起病，以40~70岁居多，多见于女性，男：女比为1：2-3
原因：脑基底节部损害，包括先天性，遗传因素等引起，后天性，外伤，出血、肿瘤、炎症等引起。
五.人们在日常生活中，有的就有频繁眨眼的习惯，怎样判断自己是否有梅氏综合征呢?
杨主任：依据：眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性、不规则收缩，睡眠时消失。Tricks现象：(打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻即Tricks 现象)，等临床特点可诊断本病。
六.网友还提出，自己有频繁眨眼的现象，但是有时候又觉得有所减轻，情况捉摸不定，这是为什么呢?
杨主任：有些人因为精神过度紧张，睡眠不足，情绪激动等也会引起眨眼等，包括一些面神经麻痹、痉挛也会出现。一定与一些疾病进行鉴别
七.如果症状严重，需要去医院就医，怎样才能证明自己患上了没事综合征?它的鉴别诊断是什么?
杨主任：与以下疾病鉴别：1.面肌痉挛 l绝大部分单侧性，双侧性少于1% l起自眼轮匝肌(多为下眼睑)，后发 展至一侧面部 ，电生理侧方扩散阳性，可不其他面部 异常运动鉴别
2.癔症性眼睑痉挛
l常为双侧短暂的强迫性面肌运动
l眼睑以下面肌受累及
l伴有癔症
l脑电、肌电正常
3.干眼症
l Meige综合征収病前多有眼部丌适感， 如眼干、眼涩、眼胀、畏光等，这些 刜期症状常被误诊为“结膜炎”
4.习惯性面肌抽搐
l常见于儿童及青壮年
l常为双侧短暂的强迫性面肌运动
l可受意志暂时控制
5.重症肌无力
l突然収病
l伴有眼睑下垂、说话困难
l乙酰胆碱酯酶抑制剂有效
八.梅氏综合征可以根治吗?如果患上了，该如何进行治疗呢?
杨主任： 1.药物治疗：抗抑郁药、镇静药。大量文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效，但价格昂贵，且有副作用，而限制其使用。无论使用何种药物，都难以解除病人的所有症状，而且容易复发。
2. 手术治疗： 脑起搏器(DBS)植入术
九.据了解，这类疾病运用手术治疗效果比较好，您刚也提到了DBS植入术，您能详细和我们介绍一下吗?它相较于药物治疗来讲优势都有哪些?
杨主任：手术治疗是目前治疗梅杰综合征相对效果最好的方法。近年来，多采用脑深部电刺激术(Deep Brain Stimulation， DBS)治疗梅杰综合征。脑深部电刺激术又称为“脑起搏器疗法”。
DBS通过立体定向技术将微电极准确植入脑内相关神经核团，微电极通过导线经皮下与埋置于锁骨下胸部皮下的刺激器相连接，刺激器通过发出微弱的高频电脉冲经微电极刺激神经核团，使基底节神经核团环路之间失去平衡的功能获得纠正，从而改善患者的症状。
DBS手术具有微创、安全性高、可逆可控、疗效持久等优点。微电极、导线、刺激器均埋置于患者皮下，术后患者外观如常人，不影响患者的日常工作和生活。相对于其他疗法，DBS是目前治疗梅杰综合征疗效最好的方法。
专家简介：
杨继学：副主任医师、副教授、河南省神经外科及脑血管病专业、抗癫痫学会、显微外科学会、功能神经外科、临床神经电生理专业学会委员，儿外科学会青年委员、河南省抗癫痫学会癫痫外科学组副组长。以第一作者或通讯作者发表SCI6篇、国家级文章10余篇、编著1部、河南省科技成果1项。专业特长：儿童癫痫及成人癫痫的诊断和外科治疗,立体定向脑电图(SEEG)精准定位癫痫灶。各种癫痫灶切除手术(标准颞叶海马杏仁核切除术、额叶癫痫灶切除术、中央区癫痫灶切除、颞顶枕叶癫痫灶切除与离断术、胼胝体切开术)、结节硬化症、大脑半球离断与切除、儿童颜面血管瘤病( Sturge- Weber综合征)、Rasmussen脑炎、儿童脑皮质发育不良、婴儿痉挛(WEST综合征)、LGS综合征等儿童癫痫综合征的诊治及外科治疗。擅长机器人辅助下微创射频毁损治疗下丘脑错构瘤、深部灰质异位、功能区皮质发育不良。迷走神经刺激术(VNS)等，通过外科手术治疗难治性癫痫三百余例。擅长微血管减压术治疗面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛，微创球囊压迫技术治疗三叉神经痛，帕金森病、脑肿瘤，脑出血的手术治疗。
